Hepatoblastoma

¿Qué es el hepatoblastoma?

El hepatoblastoma es un tumor canceroso muy raro que se origina en el hígado. Este órgano es uno de los más grandes del cuerpo y una de sus funciones principales es filtrar y almacenar sangre. El hígado está formado por dos lóbulos, el derecho y el izquierdo. La mayoría de los hepatoblastomas se originan en el lóbulo derecho.

La enfermedad afecta principalmente a niños desde la infancia hasta los 5 años de edad. La mayoría de los casos aparecen durante los primeros 18 meses de vida. Las células cancerosas del hepatoblastoma pueden propagarse (por metástasis) a otras partes del cuerpo. Los sitios más comunes de metástasis son los pulmones, el abdomen y las estructuras abdominales y, menos frecuentemente, el hueso, el sistema nervioso central y la médula ósea.

Anatomía del hígado:

El hígado está situado en la parte superior derecha de la cavidad abdominal, debajo del diafragma y por encima del estómago, el riñón derecho y de los intestinos. Es de forma cónica, de color marrón rojizo oscuro y pesa alrededor de 1,36 kilogramos (3 libras).

Dibujo de la anatomía del sistema biliar

El hígado consta de dos lóbulos principales, formados por miles de lobulillos. Estos lobulillos se conectan con pequeños conductos que, a su vez, están conectados con conductos más grandes que finalmente forman el conducto hepático. Este conducto transporta la bilis producida por las células del hígado hacia la vesícula biliar y el duodeno (la primera parte del intestino delgado). El hígado regula los niveles sanguíneos de la mayoría de los compuestos químicos y excreta un producto llamado "bilis", que ayuda a eliminar los desechos del hígado.

¿Cuáles son las causas del hepatoblastoma?

A pesar de que las causas exactas del cáncer de hígado se desconocen, existen diversas condiciones genéticas asociadas con un mayor riesgo de desarrollar hepatoblastoma, entre ellas, el síndrome de Beckwith-Wiedemann, la hemihipertrofía y la poliposis familiar adenomatosa. Otras condiciones genéticas asociadas con el cáncer de hígado son diversos errores congénitos de metabolismo como por ejemplo, la tirosinemia, la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo I, la galactosemia y la deficiencia de alfa1-antitripsina.

Los niños expuestos a la infección con hepatitis B a temprana edad o aquéllos con atresia biliar también corren mayor riesgo de desarrollar carcinoma hepatocelular. Algunos hepatoblastomas tienen alteraciones genéticas en genes supresores de tumores, lo cual explicaría el crecimiento celular descontrolado.

¿Cuáles son los síntomas del hepatoblastoma?

A continuación, se enumeran los síntomas más comunes del hepatoblastoma. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden variar según el tamaño del tumor y la presencia y ubicación de las metástasis. Los síntomas pueden incluir:

  • Una gran masa abdominal o abdomen inflamado.
  • Pérdida de peso y del apetito.
  • Dolor abdominal.
  • Vómitos.
  • Ictericia (color amarillo de la piel y de los ojos).
  • Fiebre.
  • Comezón en la piel.
  • Anemia (piel y labios pálidos debido al número reducido de glóbulos rojos).
  • Dolor de espalda por compresión del tumor.

Los síntomas del hepatoblastoma pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el hepatoblastoma?

Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para el diagnóstico del hepatoblastoma pueden incluir los siguientes:

  • Biopsia - Procedimiento mediante el cual se obtiene de una muestra de tejido del tumor que luego se examina con un microscopio.
  • Recuento sanguíneo completo (complete blood count, CBC) - Medición del tamaño, la cantidad y la madurez de las diferentes células sanguíneas que se encuentran en un volumen de sangre específico.
  • Análisis de sangre adicionales - Pueden incluir análisis de la química sanguínea, la evaluación de la función renal y hepática y estudios genéticos.
  • Varios estudios por imágenes que incluyen:
  • Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.) - Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo como por ejemplo, los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías comunes.
  • Resonancia magnética nuclear (RMN) - Procedimiento de diagnóstico que utiliza la combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo.
  • Radiografía - Examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa.
  • Ecografía (también llamada sonografía) - Técnica de imágenes diagnósticas que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se utilizan para ver el funcionamiento de los órganos internos y para evaluar el flujo sanguíneo en los distintos vasos.
  • Centellograma óseo - Fotografías o radiografías de los huesos tomadas tras haber inyectado un contraste que es absorbido por el tejido óseo. Se utilizan para detectar tumores y anomalías en los huesos.
  • Examen de alfafetoproteína (alpha-fetoprotein, AFP) - Los niveles de alfafetoproteína (AFP) en la sangre se pueden utilizar para diagnosticar y realizar un seguimiento de la respuesta al tratamiento.

¿Cuáles son las diferentes etapas del cáncer de hígado infantil?

La clasificación por etapas es el proceso mediante el cual se determina si el tumor se ha propagado y, si lo hizo, hasta dónde. Existen diversos síntomas para determinar la etapa del hepatoblastoma. Consulte siempre al médico de su hijo para obtener más información acerca de las distintas etapas. Uno de los métodos para determinar las etapas del hepatoblastoma es el siguiente:

  • Etapa I - Generalmente, un tumor que se puede extirpar en forma completa mediante cirugía.
  • Etapa II - Generalmente, un tumor que se puede ser extirpar quirúrgicamente casi en su totalidad, pero pequeñas cantidades del cáncer permanecen en el hígado.
  • Etapa III - Generalmente, un tumor que no se puede extirpar en forma completa y cuyas células cancerosas se encuentran en los ganglios linfáticos.
  • Etapa IV - El cáncer se ha diseminado (por metástasis) a otras partes del cuerpo.
  • Recurrente - La enfermedad reaparece luego de haber sido tratada. Puede volver a aparecer en el hígado o en otra parte del cuerpo.

Tratamiento del hepatoblastoma:

El tratamiento específico para el hepatoblastoma será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
  • Qué tan avanzada está la enfermedad.
  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos y terapias.
  • Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.
  • Su opinión o preferencia.

El objetivo del tratamiento del hepatoblastoma suele ser reseccionar (extirpar) la mayor cantidad posible del tumor, manteniendo, al mismo tiempo, un funcionamiento adecuado del hígado. El tejido del hígado se puede regenerar luego de la extirpación.

Otras formas de tratamiento pueden incluir (solo o en combinación):

  • Cirugía (para extirpar el tumor y parte o la totalidad del hígado).
  • Quimioterapia.
  • Trasplante de hígado.
  • Cuidados de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento).
  • Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones).
  • Seguimiento médico continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar nuevos brotes de la enfermedad y controlar los efectos tardíos del tratamiento).

Perspectivas a largo plazo para un niño con hepatoblastoma:

El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:

  • Qué tan avanzada está la enfermedad.
  • El tamaño y la ubicación del tumor.
  • La presencia o ausencia de metástasis.
  • La respuesta del tumor a la terapia.
  • La edad y el estado de salud general de su hijo.
  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
  • Los nuevos acontecimientos en el tratamiento.

Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según el niño. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para un niño al que se le ha diagnosticado hepatoblastoma. Continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.

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