Síndrome del Corazón Izquierdo Hipoplástico

¿Qué es el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico?

El síndrome del corazón izquierdo hipoplástico (Hypoplastic left heart syndrome, HLHS) es una combinación de diversas anomalías del corazón y los vasos sanguíneos grandes. Es un síndrome congénito (presente al nacer). Esto implica que el defecto cardíaco se produce debido al subdesarrollo anormal de secciones del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de gestación.

En el corazón normal, la sangre pobre en oxígeno (azul) retorna a la aurícula derecha proveniente del cuerpo, se dirige al ventrículo derecho y luego es bombeada a través de la arteria pulmonar hasta llegar a los pulmones en donde recibe el oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) retorna a la aurícula izquierda proveniente de los pulmones, pasa al ventrículo izquierdo y luego es bombeada al cuerpo a través de la aorta.

Anatomía normal del corazón
Anatomía normal del corazón

En el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico, la mayoría de las estructuras del lado izquierdo del corazón son pequeñas y subdesarrolladas. El grado de subdesarrollo difiere de niño a niño. Las estructuras afectadas generalmente incluyen:

  • La válvula mitral - válvula que controla el flujo sanguíneo entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo del corazón.
  • El ventrículo izquierdo - cavidad izquierda del corazón. Recibe sangre rica en oxígeno (roja) de la aurícula izquierda y la bombea hacia la aorta, la cual lleva la sangre al cuerpo. El ventrículo izquierdo debe ser fuerte y musculoso para poder bombear suficiente sangre al cuerpo y así satisfacer sus necesidades.
  • La válvula aórtica - válvula que regula el flujo sanguíneo desde el corazón hasta la aorta.
  • La aorta - la arteria más grande del cuerpo y el principal vaso sanguíneo que va desde el corazón al resto del cuerpo.

Uno de los defectos más críticos en el HLHS es el subdesarrollo del ventrículo izquierdo. Esta cavidad normalmente es muy fuerte y musculosa para poder bombear sangre al organismo. Cuando la cavidad es pequeña y está mal desarrollada, no funciona correctamente y no logra suministrar el suficiente flujo sanguíneo para satisfacer las necesidades del cuerpo. Por esta razón, un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplástico no sobrevivirá sin una intervención quirúrgica.

  • Hasta 4 de cada 10.000 nacidos vivos sufren del síndrome del corazón izquierdo hipoplástico.
  • El síndrome comprende el 8 por ciento de todos los casos de cardiopatía congénita.
  • Es una de las tres anomalías cardíacas principales en ocasionar problemas en el recién nacido.
  • El HLHS es un poco más común en los niños que en las niñas.

¿Cuáles son las causas del síndrome del corazón izquierdo hipoplástico?

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias. En el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico, pueden darse anomalías de otros órganos, como hernia diafragmática, onfalocele e hipospadias.

En muchos niños, el HLHS se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome del corazón izquierdo hipoplástico?

Los bebés con HLHS generalmente desarrollan síntomas al poco tiempo de nacer. A continuación se enumeran los síntomas más comunes del síndrome del corazón izquierdo hipoplástico. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Cianosis (color azul en la piel, los labios y las matrices de las uñas).
  • Piel pálida.
  • Piel sudorosa o pegajosa.
  • Piel fría.
  • Respiración pesada y/o rápida.
  • Frecuencia cardíaca rápida.
  • Pies fríos, pulsos disminuidos en los pies

Los síntomas del corazón izquierdo hipoplástico pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas cardíacos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico?

Es probable que el médico haya escuchado un soplo en el corazón de su hijo durante un examen físico y lo haya derivado a un cardiólogo pediátrico para la elaboración de un diagnóstico. Un soplo en el corazón es simplemente un ruido ocasionado por la turbulencia de la sangre fluyendo a través de la obstrucción desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. Los síntomas exhibidos por su hijo también ayudarán al diagnóstico.

El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos cardíacos congénitos y de problemas cardíacos que puedan desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo llevará a cabo un examen físico, escuchando el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que contribuyan a elaborar un diagnóstico. Sin embargo, se necesitan otras pruebas para colaborar con el diagnóstico.

  • Radiografía de tórax - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
  • Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el daño del músculo cardíaco.
  • Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.

Tratamiento del síndrome del corazón izquierdo hipoplástico:

El tratamiento específico del síndrome del corazón izquierdo hipoplástico será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
  • Qué tan avanzada está la enfermedad.
  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
  • Sus expectativas para el desarrollo de la enfermedad.
  • Su opinión o preferencia.

Una vez que se distingan los síntomas, es muy probable que su hijo sea internado en la unidad de cuidados intensivos (Intensive care unit, ICU) o en el cuarto de cunas de cuidados intensivos. Al principio, se le puede suministrar oxígeno e, inclusive, se le puede poner un respirador artificial para ayudarlo a respirar. Pueden administrarse medicamentos intravenosos (IV) para que el corazón y los pulmones funcionen con más eficacia.

Existen dos procedimientos para tratar el HLHS. El cardiólogo y el cirujano cardíaco de su hijo le explicarán los riesgos y los beneficios. Las opciones incluyen:

  • Una serie de tres operaciones realizadas en etapas: la primera al poco tiempo de nacer, la segunda aproximadamente a los 3 a 9 meses y la última aproximadamente a los 18 meses a 4 años (estas etapas pueden variar). En esta serie de operaciones, el ventrículo derecho se utiliza como la cavidad de bombeo principal del organismo y el flujo sanguíneo se redirige a los pulmones y al cuerpo con diversas conexiones quirúrgicas. 
    • Operación de Norwood fase I
      La primera operación sirve para transformar al ventrículo derecho en la principal cámara de bombeo del flujo sanguíneo hacia el cuerpo. Se aumenta el diámetro de la aorta para incrementar el flujo sanguíneo hacia el cuerpo. Se realiza una conexión para permitir el paso de la sangre a través de la aorta hacia el cuerpo, para "desviarla" a través de esta conexión y que fluya hacia la arteria pulmonar para recibir oxígeno. Esto puede ser realizado con una conexión Blalock-Taussig modificada o un procedimiento Sano de modificación. Sin embargo, el bebé todavía tendrá algún grado de cianosis, ya que la sangre pobre en oxígeno (azul) de la aurícula derecha y la sangre rica en oxígeno (roja) del lado izquierdo del corazón se mezclan y fluyen a través de la aorta hacia el cuerpo.
    • Conexión de Glenn
      Una segunda operación reemplaza la conexión Blalock-Taussig con otra conexión hacia la arteria pulmonar. En esta operación, se quita la conexión Blalock-Taussig y se conecta la vena cava superior (la vena grande que devuelve al corazón la sangre pobre en oxígeno proveniente de la cabeza y los brazos) con la arteria pulmonar derecha. La sangre que proviene de la cabeza y los brazos circula pasivamente hacia la arteria pulmonar y sigue hasta los pulmones para recibir oxígeno. Sin embargo, la sangre pobre en oxígeno (azul) que vuelve al corazón desde la parte baja del cuerpo a través de la vena cava inferior seguirá mezclándose con la sangre rica en oxígeno (roja) del corazón izquierdo y se dirigirá al cuerpo. Como consecuencia, el niño seguirá estando levemente cianótico. Esta operación ayuda a crear algunas de las conexiones necesarias para la operación final, el procedimiento Fontan.
    • Procedimiento Fontan
      Esta operación permite que toda la sangre pobre en oxígeno (azul) vuelva al corazón para fluir hacia la arteria pulmonar, mejorando en gran medida la oxigenación de la sangre. La conexión Glenn, que une la vena cava superior con la aurícula derecha, se deja en su lugar. Se realiza una segunda conexión que dirige la sangre desde la vena cava inferior hacia la arteria pulmonar derecha. Esta conexión se puede realizar con variaciones ligeramente diferentes, dependiendo del método que prefiera el cirujano y de lo que sea mejor para su hijo .
  • Trasplante de corazón.

Cuidado postoperatorio de su hijo:

Después de la cirugía, los bebés regresarán a la ICU para ser controlados de cerca durante su recuperación.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo (ICU), se utilizarán equipos especiales para su recuperación, entre los que se incluyen:

  • Respirador artificial - máquina que ayuda a que su hijo respire mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Se pasa un tubo de plástico pequeño por la tráquea y se lo conecta al respirador, que respirará por su hijo mientras se encuentre demasiado dormido para poder hacerlo por sí mismo de manera eficaz. Después de un HLHS, los niños se beneficiarán si permanecen durante la noche en el respirador o aún más tiempo, para que puedan descansar.
  • Catéteres intravenosos (IV) - tubos de plástico pequeños insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos con el fin de suministrar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.
  • Línea arterial - vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la unidad de cuidado intensivo (ICU).
  • Sonda nasogástrica (NG) - sonda flexible y pequeña que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.
  • Catéter urinario - tubo flexible y pequeño que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará algo más débil que antes. Por lo tanto, es posible que el cuerpo empiece a retener líquido, originando hinchazones. Pueden suministrase diuréticos para hacer que los riñones liberen el exceso de líquido en el cuerpo.
  • Tubo torácico - tubo de drenaje introducido para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o, inclusive, días después de la operación.
  • Monitor cardíaco - máquina que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo o cuando salga de ella, puede ser necesaria la utilización de algún equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.

Su hijo se sentirá mejor con el suministro de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el dolor y otros reducirán la ansiedad. El personal también necesitará su colaboración para poder tranquilizar y calmar a su hijo de la mejor manera posible.

Una vez que abandone la ICU, su hijo se recuperará en otra unidad hospitalaria antes de ir a casa. Antes de que su hijo sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le explicará acerca de los medicamentos que su hijo necesite tomar durante algún tiempo. Antes de que su hijo sea dado de alta, a usted se le darán instrucciones por escrito acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.

Al principio, los niños que han estado mucho tiempo con respirador o que estuvieron bastante enfermos en la unidad de cuidado intensivo, pueden presentar inconvenientes para alimentarse. Estos bebés pueden tener aversión oral; pueden llegar a igualar la sensación de tener algo en la boca, como un chupete o un biberón, con aquella menos placentera de estar con respirador artificial. Algunos niños simplemente están cansados y necesitan recuperar fuerzas antes de poder aprender a alimentarse con biberón. Entre las estrategias que ayudan a los niños a alimentarse se encuentran las siguientes:

  • Fórmulas con alto contenido calórico o leche materna
    Pueden añadirse suplementos nutricionales especiales a la fórmula o a la leche extraída del pecho con una bomba. Estos suplementos aumentan el número de calorías por cada onza, de manera que su hijo beberá menos pero consumirá las calorías necesarias para crecer.
  • Alimentación suplementaria por sonda
    Alimentación suministrada a través de un tubo flexible y pequeño que pasa por la nariz y baja por el esófago hacia el estómago. Dicha alimentación puede complementar u ocupar el lugar de la alimentación con biberón. A los niños que beben parte del biberón, pero no todo, se les puede suministrar el resto de la alimentación a través de la sonda. Los niños que están demasiado cansados para alimentarse con biberón pueden recibir la fórmula o leche materna simplemente a través de la sonda.

Cuidado de su hijo en el hogar después de la reparación quirúrgica del HLHS:

Para que su hijo se sienta mejor en el hogar, pueden recomendarse medicamentos para el dolor, tales como Acetaminofén o Ibuprofeno. Antes de que su hijo sea dado de alta, discuta con su médico las opciones para el control del dolor.

De requerirse cualquier tratamiento especial en el hogar, el personal de enfermería se asegurará de que usted pueda realizarlo de manera individual o con la ayuda de una agencia de cuidados en el hogar.

Puede recibir instrucciones adicionales de parte del médico de su hijo y del personal del hospital.

Perspectivas a largo plazo para el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico:

Sin intervención quirúrgica, la mayoría de los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS, por su sigla en inglés) no sobrevivirá más que unos pocos días o semanas. Trasplante de corazón es una opción, pero debido a la dificultad de obtener el corazón de un donante para un bebé, se recomienda más frecuentemente una serie de procedimientos quirúrgicos.

El primer tiempo quirúrgico representa el riesgo más alto de fracaso y muerte. Algunos centros especializados donde se practica un mayor número de intervenciones han logrado índices de supervivencia más altos que los centros donde se llevan a cabo menos procedimientos. Los índices de supervivencia son más altos en los procedimientos realizados en una etapa más avanzada.

Los bebés y niños que son sometidos a procedimientos quirúrgicos por etapas requerirán cuidados y tratamientos especiales para ayudar en el crecimiento y la nutrición. Estos niños a menudo presentan una fuerza física disminuida y un progreso en el desarrollo más lento, por lo que necesitarán apoyo.

Hay un riesgo importante de desarrollo progresivo de complicaciones tales como insuficiencia cardíaca, disritmias, y enteropatía con pérdida de proteínas (congestión hepática).

Algunos casos necesitarán un transplante de corazón para sobrevivir y llegar a la edad adulta.

El seguimiento regular en centros de atención altamente especializados en problemas cardiacos congénitos debe continuar durante toda la vida del paciente.

Consulte al médico en lo concerniente a las perspectivas específicas para su hijo.

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