Defectos Congénitos del Corazón

¿Qué es un defecto congénito del corazón?

Cuando el corazón o los vasos sanguíneos cercanos al corazón no se desarrollan normalmente antes del nacimiento, se produce una condición llamada defecto congénito del corazón (congénito significa "innato" o "de nacimiento").

Los defectos cardíacos congénitos ocurren aproximadamente entre el 8 y el 10 por ciento de cada 1.000 niños. Unos 1.000.000 adultos en EE.UU. padecen la enfermedad cardíaca congénita. Muchos jóvenes con defectos cardíacos congénitos viven ahora hasta la edad adulta.

En la mayoría de los casos, su causa es desconocida. Algunas veces una infección viral o la herencia genética causan la condición. Algunos defectos congénitos del corazón ocurren como resultado de haber tomado demasiado alcohol o por haber consumido drogas durante el embarazo.

La mayoría de los defectos del corazón causan un flujo anormal de la sangre a través del corazón, o bien una obstrucción del flujo sanguíneo en el corazón o los vasos (las obstrucciones reciben el nombre de estenosis y pueden suceder en las válvulas del corazón, las arterias o las venas).

En casos poco frecuentes los defectos incluyen las siguientes características:

  • El lado derecho o izquierdo del corazón no está completamente formado - recibe el nombre de corazón hipoplástico.
  • Sólo un ventrículo está presente.
  • La arteria pulmonar y la aorta salen del mismo ventrículo.

Tipos de defectos congénitos del corazón:

Existen muchos desórdenes del corazón que requieren del cuidado clínico por parte de un médico o de otro profesional de la salud. Enumeradas en el directorio de abajo hay algunas de estas condiciones, para las cuales le proveemos una breve descripción.

Defectos de obstrucción:

  • Estenosis aórtica (su sigla en inglés es AS)
    en esta condición, la válvula aórtica localizada entre el ventrículo izquierdo y la aorta no está bien formada y es más estrecha, con lo que al corazón le resulta difícil bombear sangre hacia el cuerpo. Una válvula normal tiene tres aletas o valvas, pero una válvula estenósica puede tener sólo una valva (unicúspide) o dos valvas (bicúspide).

    En algunos niños, se pueden producir dolor en el pecho, cansancio inusual, mareos o desmayos. Por lo demás, la mayoría de los niños con estenosis aórtica no tienen ningún síntoma. Sin embargo, incluso las estenosis leves podrían empeorar con el tiempo, y puede ser necesario operar para corregir la obstrucción - o podría ser necesario sustituir la válvula por una artificial.
  • Estenosis pulmonar (su sigla en inglés es PS)
    la válvula pulmonar localizada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, se abre para permitir que la sangre pase del ventrículo derecho a los pulmones. Cuando una válvula pulmonar defectuosa no se abre correctamente, hace que el corazón tenga que bombear más fuerte de lo normal para superar la obstrucción. Generalmente, la obstrucción se puede corregir mediante una valvuloplastia de globo, aunque en algunos pacientes podría ser necesario realizar una cirugía a corazón abierto.
  • Válvula aórtica bicúspide
    en esta condición, el bebé nace con una válvula aórtica que tiene sólo dos valvas. (Una válvula aórtica normal tiene tres valvas que se abren y se cierran). Si la válvula se estrecha, a la sangre le resulta más difícil pasar a través de ella, y a menudo la sangre se filtra hacia atrás. Los síntomas no suelen aparecer durante la infancia, pero a menudo se detectan en la edad adulta.
  • Estenosis subaórtica
    esta condición se refiere al estrechamiento del ventrículo izquierdo justo por debajo de la válvula aórtica. Normalmente, la sangre pasa por el ventrículo izquierdo para ir hacia la aorta. Sin embargo, la estenosis subaórtica limita el flujo de la sangre hacia fuera del ventrículo izquierdo, resultando a menudo en un aumento de la carga del trabajo para el ventrículo izquierdo. La estenosis subaórtica podría ser congénita o tener su origen en alguna forma de miocardiopatía.
  • Coartación de la aorta
    en esta condición la aorta se ha estrechado o constreñido, con lo que obstruye el flujo de sangre hacia la parte baja del cuerpo y aumenta la presión de la sangre por encima de la constricción. Generalmente en el momento del nacimiento no hay ningún síntoma, pero éstos pueden desarrollarse incluso en la primera semana de vida. Si aparecen síntomas severos de presión alta de la sangre e insuficiencia cardiaca congestiva, podría considerarse la posibilidad de una cirugía.

Defectos del tabique:

Algunos defectos congénitos del corazón permiten que la sangre fluya entre las cavidades derechas e izquierdas del corazón porque el niño ha nacido con una abertura en el tabique que separa los lados derecho e izquierdo del corazón.

  • Defecto del tabique atrial o auricular (su sigla en inglés es ASD)
    en esta condición, existe una abertura anormal entre las dos cavidades superiores del corazón - los atrios derecho e izquierdo - causando un flujo anormal de la sangre a través del corazón. Los niños con ASD tienen pocos síntomas. Si se cierra el defecto atrial mediante cirugía a corazón abierto en la infancia a menudo puede evitar problemas graves más adelante.
  • Anomalía de Ebstein
    en este defecto, existe un desplazamiento hacia abajo de la válvula tricúspide (localizada entre las cavidades superior e inferior de la parte derecha del corazón) hacia la cavidad inferior derecha del corazón (o ventrículo derecho). Está generalmente asociada con un defecto del tabique atrial.
  • Defecto del tabique ventricular (su sigla en inglés es VSD)
    en esta condición, ocurre un agujero entre las dos cavidades inferiores del corazón. Debido a este agujero, la sangre del ventrículo izquierdo retrocede hacia el ventrículo derecho, ya que la presión es mayor en el ventrículo izquierdo. Esto causa un volumen extra de sangre que el ventrículo derecho tiene que bombear hacia los pulmones, lo que puede producir congestión en los pulmones.

Defectos cianóticos:

Los defectos cianóticos son anomalías en las que la sangre que se bombea hacia el cuerpo contiene menos oxígeno de lo normal, produciéndose una condición denominada cianosis. La cianosis causa una coloración azulada de la piel. A los niños con cianosis se les suele llamar "bebés azules".

  • Tetralogía de Fallot
    esta condición se caracteriza por cuatro defectos, incluyendo los siguientes:
    • Una abertura anormal, o defecto del tabique ventricular, que permite que la sangre pase del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo sin haber pasado antes por los pulmones.
    • Un estrechamiento (estenosis) en la válvula pulmonar o justo por debajo de ella que bloquea parcialmente el flujo de sangre del lado derecho del corazón hacia los pulmones.
    • El ventrículo derecho es más musculoso de lo normal.
    • La aorta pasa directamente por encima del defecto del tabique ventricular.
    La tetralogía de Fallot es el defecto cianótico más común en los niños menores de 2 años. La mayoría de los niños con tetralogía de Fallot tienen una operación a corazón abierto antes de la edad escolar para cerrar el agujero del tabique ventricular y eliminar el músculo que causa la obstrucción. Es necesario seguimiento médico durante toda la vida.
  • Atresia tricuspídea
    en esta condición no existe válvula tricúspide, por lo que la sangre no pasa del atrio derecho al ventrículo derecho. La atresia tricuspídea está caracterizada por lo siguiente:
    • Un ventrículo derecho pequeño.
    • Un ventrículo izquierdo grande.
    • Circulación pulmonar disminuida.
    • Cianosis.
    A menudo es necesaria una intervención quirúrgica de derivación para aumentar el flujo de sangre a los pulmones.
  • Transposición de los grandes vasos
    en este defecto embriológico, las posiciones de la arteria pulmonar y de la aorta están invertidas, por lo que:
    • La aorta sale del ventrículo derecho, con lo que la mayor parte de la sangre que vuelve al corazón desde el cuerpo es bombeada hacia atrás de nuevo sin haber pasado por los pulmones.
    • La arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo, con lo que la mayor parte de la sangre que vuelve de los pulmones regresa a los pulmones de nuevo.
    Es necesaria una comunicación anormal entre las dos circulaciones para mantener la vida.

Otros defectos:

  • Síndrome del corazón izquierdo hipoplástico (HLHS)
    en esta condición, el lado izquierdo del corazón está menos desarrollado - incluidos la válvula aórtica, el ventrículo izquierdo y la válvula mitral. La sangre llega hasta la aorta a través de un ductus arteriosus persistente, y si ese ductus se cierra, que es lo que sucede normalmente, el bebé muere. El bebé a menudo parece normal al nacer, pero la condición se hará patente a los pocos días de vida, cuando el ductus se cierra. Los bebés con este síndrome están pálidos (color gris), tienen pulso disminuído o ausente en las piernas, dificultad para respirar y no pueden alimentarse. El tratamiento puede incluir una operación muy complicada o un trasplante de corazón.
  • Persistencia del ductus arteriosus (su sigla en inglés es PDA)
    este defecto, que normalmente ocurre durante la vida fetal, causa un cortocircuito en el sistema vascular pulmonar normal y permite que la sangre se mezcle entre la arteria pulmonar y la aorta. Antes del nacimiento, existe un conducto abierto entre los dos vasos sanguíneos, que se cierra al poco tiempo del nacimiento. Cuando no se cierra, parte de la sangre vuelve a los pulmones. La persistencia del ductus arteriosus se ve a menudo en los niños prematuros.

¿Quién trata los defectos cardíacos congénitos?

Los bebés con problemas cardíacos congenitos son controlados y seguidos por especialistas llamados cardiólogos pediátricos. Estos médicos diagnostican los defectos cardíacos y ayudan a controlar la salud de los niños antes y después de la reparación quirúrgica del problema del corazón. Los especialistas que corrigen problemas cardíacos dentro del quirófano son conocidos como cirujanos pediátricos cardiotorácicos o cardiovasculares.

Una nueva sub especialidad está emergiendo dentro de la cardiología a medida que el número de adultos con enfermedad cardíaca congénita (CHD, por sus siglas en inglés) se hace mayor que el número de bebés que nacen con CHD, como resultado de los avances en los procedimientos de diagnóstico y las intervenciones de tratamiento que se realizaron desde 1945.

En función de conseguir y mantener los niveles de bienestar más altos posibles es imperativo que aquellos individuos que nacieron con CHD y alcanzaron la edad adulta, realicen la transición al tipo de atención cardíaca apropiada. El tipo de atención necesaria se basa en el tipo de CHD que tiene la persona. Aquellas personas con CHS común, en general pueden ser atendidas por un cardiólogo comunitario para adultos. Aquellos con tipos de CHD más complejos necesitarán ser atendidos en un centro especializado en CHD en adultos.

El asesoramiento es necesario para que los adultos con CHD planifiquen cuestiones personales clave, como la universidad, profesión, seguro social, actividad, estilo de vida, herencia, planificación familiar, embarazo, atención crónica, discapacidad y final de vida. El conocimiento sobre las afecciones cardíacas congénitas específicas, las expectativas de resultado a largo plazo, las potenciales complicaciones y los riesgos, deben ser reexaminados como parte de la transición exitosa de la atención pediátrica a la adulta. Para garantizar la transición al especialista en atención de adultos y optimizar el estado de salud de los jóvenes con CHD, los padres deberían ayudar a sus hijos a asumir la responsabilidad de este conocimiento y de continuar con los cuidados.

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